El Hospital Vall d`Hebron de Barcelona realizó el primer triple trasplante de corazón, hígado y riñón de España a una paciente de diez años que sufre una mutación genética ultrarrara de la que hay diez casos en el mundo. Se trata de la mutación del gen NEK8, una enfermedad "rápidamente progresiva" -hay incluso fetos con esta patología que nacen muertos- que provoca que los tejidos se esclerosen y los órganos dejen de funcionar, según el jefe de del Servicio de Cirugía Hepatobiliopancreática y Trasplantes de Vall d`Hebron, Ramón Charco.
En el caso de Íria, la paciente, la enfermedad se manifestó primero en el corazón, cuando tenía cuatro meses de edad, aunque los médicos no sabían la patología específica que sufría. Íria entró en el hospital con una insuficiencia cardíaca grave, conectada a un respirador y con medicación intravenosa, y decidieron hacerle un trasplante debido a la gravedad de su situación. Esta primera operación presentó varias complicaciones: el corazón trasplantado no bombeaba y no podían desconectarla de la máquina que la mantenía con vida, hasta que al quinto día el órgano empezó a funcionar de manera autónoma.
La mayoría de pacientes con esta mutación genética fallecen a los pocos meses de edad o no superan el período fetal, por lo que Íria es la paciente más longeva del mundo con esta patología y la primera que recibe un triple trasplante de corazón, hígado y riñón.
No fue hasta que la paciente empezó a tener problemas en hígado y riñón, en 2017, que los médicos detectaron esta mutación genética, gracias a las técnicas actuales secuenciación masiva de genes.
Antes ya se habían realizado trasplantes dobles de hígado y riñón en pacientes pediátricos, pero nunca antes en una paciente ya trasplantada de corazón. El doble trasplante de hígado y riñón se hizo de manera simultánea, en una operación que duró 12 horas y presentó complicaciones en las primeras 24 horas. Los órganos trasplantados están libres de la enfermedad.
Vida normal con una "sonrisa permanente"
"No hacemos inválidos psicológicos con los trasplantes", dijo el director general de Vall d'Hebron, Antonio Román, que señala que es importante que Íria tenga "las expectativas de un niño normal". Ahora, Íria hace vida normal, con una "sonrisa permanente", como dijo Judith, su madre, que añade que han tratado de darle "la máxima normalidad posible" a su hija a lo largo de estos años.
"No queremos que la traten como si fuese una enferma porque no lo es", ha remachado su madre.
Román ha añadido que los trasplantes han sido posibles porque el Estado tiene "el mejor sistema de salud del mundo" y se ha realizado en el hospital que probablemente "más programas de trasplantes tiene en el país".
"Cuando estos órganos fallan, solo cabe el trasplante", el único tratamiento conocido, según indica el doctor Charco.
