Demencia, no es párkinson, ni es alzhéimer... es Lewy

Hace dos años se fijó una nueva conmemoración: el 28 de enero se instituyó como el Día Mundial de la Demencia con Cuerpos de Lewy, una enfermedad neurodegenerativa caracterizada por la acumulación de cuerpos de Lewy (depósitos anormales de una proteína, la alfa-sinucleína) en las partes del cerebro que manejan la cognición, la conducta y el movimiento.

Más de 100.000 afectados

La Sociedad Española de Neurología (SEN) estima que entre un 10% y un 20% de los casos de demencia en España corresponden a pacientes que padecen demencia con cuerpos de Lewy, lo que supondría más de 100.000 personas.

Una de las voces más autorizadas en la materia es la de la lucense Raquel Sánchez del Valle, que acaba de ser reelegida como coordinadora del Grupo de Estudio de Conducta y Demencias de la Sociedad Española de Neurología (SEN). La facultativa, que ejerce en el Hospital Clínic de Barcelona y es autora de más de 300 artículos científicos publicados en revistas nacionales e internacionales, explica que la demencia con cuerpos de Lewy comparte características clínicas y biológicas con el alzhéimer y el párkinson, dificultando su identificación.

Sin embargo, esta demencia se comporta clínicamente de forma diferente, por lo que es necesario un diagnóstico preciso y un manejo clínico específico, ya que como señala la experta “es común que los primeros síntomas de la demencia con cuerpos de Lewy, debido a su variabilidad, se confundan con otras enfermedades, e incluso con problemas de tipo psiquiátrico. Por eso es una de las demencias más infradiagnosticadas y de mayor retraso diagnóstico”.

Síntomas: alucinaciones, rigidez o trastornos del sueño

La demencia con cuerpos de Lewy tiene una enorme variabilidad en sus manifestaciones, aunque existen una serie de características que ayudan a orientar el diagnóstico. Principalmente, aparece un deterioro cognitivo en el que predominan las alteraciones atencionales, visoespaciales y el enlentecimiento psicomotor, pudiendo o no haber problemas de memoria.

El paciente también puede manifestar alucinaciones visuales (se dan en hasta un 80% de los casos), ideas delirantes o apatía y afectación motora, con rigidez, lentitud de movimientos o temblor. Estos problemas motores pueden estar presentes en hasta el 25-50% de los pacientes en el momento del diagnóstico.

Los trastornos del sueño también son comunes, con alteración de conducta en la fase REM y excesiva somnolencia diurna.

Otras señales que pueden manifestarse son la pérdida de olfato, problemas para regular la temperatura y sudoración, estreñimiento, síncopes, fluctuaciones en el nivel de alerta e hipersensibilidad a los fármacos neurolépticos.

Factores de riesgo

Las causas que originan esta acumulación de proteínas en las neuronas aún no están claras, pero se han identificado algunos factores de riesgo para el desarrollo de la enfermedad:

• La edad. La enfermedad suele debutar en personas de entre 50 y 80 años, afectando al 1% de la población mayor de 65 años.
• El sexo. La demencia con cuerpos de Lewy afecta más a los hombres que a las mujeres.
• Los antecedentes familiares. A pesar de no ser una enfermedad hereditaria y de que la mayoría de los casos son esporádicos, aquellas personas con familiares que padecen demencia con cuerpos de Lewy o enfermedad de Párkinson parecen tener un riesgo mayor.

Tratamiento y evolución

La especialista de la SEN explica que para el manejo de esta enfermedad solo existen, hasta el momento, tratamientos sintomáticos.

El tratamiento farmacológico debe ser estrictamente individualizado para cada paciente, ya que para establecerlo hay que valorar los síntomas cognitivos, motores y neuropsiquiátricos personales. La hipersensibilidad farmacológica a los neurolépticos también requiere de un manejo especial de la situación.

Sánchez del Valle señala que aunque existe una gran variabilidad a nivel individual, este tipo de demencia tiene, en general, una evolución rápida: en el plazo de pocos años genera mayor dependencia y discapacidad que por ejemplo el alzhéimer, con una esperanza de vida de unos cinco o seis años tras el diagnóstico.

El diagnóstico

La neuróloga lucense explica que “en uno de cada tres pacientes que desarrollan esta demencia, obtener el diagnóstico adecuado puede demorarse más de dos años. Y aunque actualmente el diagnóstico definitivo solo se puede realizar a través del estudio del cerebro post-mortem, existen diversas pruebas diagnósticas disponibles en unidades neurológicas especializadas que en un contexto clínico compatible permiten realizar un diagnóstico en vida con alto grado de fiabilidad”.

La experta destaca que un diagnóstico precoz y certero es indispensable tanto para orientar correctamente los tratamientos como para evitar aquellos que pueden empeorar los síntomas.

La investigación clínica también es imprescindible para el desarrollo de nuevos tratamientos que retrasen la dependencia y mejoren la calidad de vida de las personas afectadas por demencia con cuerpos de Lewy.